>> ＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症）「体が骨になっていく難病と闘うレイチェル」｜ザ！世界仰天ニュース from テレビのブログ
日本テレビの「ザ！世界仰天ニュース」でＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症）について放送されました。 １９８６年、イギリスのロッチデールに住むレイチェル・ホップウッド（１歳半）の髪を母が拭いていると首にしこりのようなものを見つけました。病院に行くと線維腫であると診断されました。しかし、１週間後ふくらみは７ｃｍもの大きさになり、背中にはいくつものしこりができていました。５日間による化学療法は何度か行われました。１０ヶ月続けた結果、しこりは全て消えました。以来、再発することはなく元気に成長。 レイチェルが９歳になると再びしこりができ、化学療法を受けることになりました。３ヶ月化学療法を続けたものの、効果がなく放射線治療に切り替えられました。ところが、放射線治療を始めると新たな腫瘍ができたのです。その後、腫瘍はなくなり退院。ところが、首が動かなくなり、右腕があまり上げられなくなりました。そして小さな腫瘍ができては消えていく状態が続きました。レイチェルの体は少しずつ固くなっていきました。 レイチェルが１２歳の時、ついに病名が分かりました。ＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症）です。ＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症）は体の筋肉・腱・靭帯・細胞などが骨になっていく病です。やがて体中が骨に覆われ硬くなってしまう、ごく稀な難病です。生まれつき、足の親指が曲がっていたり短いのが特徴です。レイチェルの腫瘍は消えたのではなく骨になっていたのです。遺伝子の異常により本来は骨折した時に治そうとする骨形成の信号が筋肉組織の中で常に出てしまっていることが原因とされます。したがって、怪我などをして体が刺激を受けるとそこから骨化が進んでしまうのです。骨化がすすめば内臓を圧迫したり、呼吸器に障害を与え命に関わる状態になります。ＦＯＰ（進行性骨化性線維異形成症）の治療法はなく、怪我などで刺激を受けないようにするしかありません。 続きを読む
2011/8/25 (木) 0:08
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